Tumores neuroendocrinos bien diferenciados del tracto urinario inferior: comportamiento biológico de una entidad rara

Tumores neuroendocrinos bien diferenciados del tracto urinario inferior: comportamiento biológico de una entidad rara
Reflejos
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El seguimiento prolongado del tumor neuroendocrino bien diferenciado (WD-NET) del tracto urinario inferior respalda el comportamiento benigno.
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Divulgamos el primer caso de WD-NET que surge en un orificio ureteral.
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Divulgamos el primer caso de WD-NET que surge en una uretra femenina.
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Divulgamos el tercer caso de WD-NET que surge en una uretra prostática.
Resumen
El espectro de tumores neuroendocrinos (NE) en el tracto genitourinario varía desde los carcinomas agresivos de células grandes y pequeñas hasta el paraganglioma a menudo benigno y el tumor neuroendocrino bien diferenciado (WD-NET). Se han descrito al menos 15 WD-NET puros del tracto urinario inferior (TUI). Debido a la rareza de WD-NET en el LUT y al número limitado de casos notificados, se justifica una mejor definición de su comportamiento biológico a largo plazo. En este documento, nuestro objetivo es describir 10 nuevos casos de WD-NET que surgen en el LUT y ampliar los hallazgos de seguimiento. Se identificaron diez casos de consulta e incluyeron 6 hombres y 4 mujeres que tenían entre 45 y 73 años de edad. Siete casos surgieron en la vejiga con uno localizado en el cuello de la vejiga, 1 surgió en la uretra prostática, 1 surgió en la uretra femenina y 1 surgió en el orificio ureteral izquierdo. Todas las lesiones estaban confinadas a la lámina propia y la arquitectura tumoral era pseudoglandular en todos los casos. Se identificó cistitis quística et glandularis asociada en 5 casos; papiloma urotelial y nidos floridos de von Brunn se encontraron en 2 casos adicionales. La tinción inmunohistoquímica para sinaptofisina y cromogranina fue difusamente positiva en 9 casos y focal en 1 caso, y el índice de proliferación Ki-67 fue del 5% o menos en todos los tumores. El seguimiento varió de 37 a 137 meses (media = 82; mediana = 77) y no hubo evidencia de enfermedad residual o recurrencia en ninguno de los 10 pacientes durante el período de seguimiento.
Palabras clave
Tracto urinario inferior
Neuroendocrino
Carcinoide
Bien diferenciado
Neoplasia de vejiga urinaria
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