Patologías

Síndrome de POEMS | Patologias.me

¿Qué es?

El síndrome de POEMS, también conocido como síndrome de Crowe-Fukase, enfermedad de Takatsuki o síndrome de PEP, Ese Enfermedad multisistémica pertenecer Síndrome endocrino inmunológico Difícil de diagnosticar.

El nombre POEMS corresponde a las abreviaturas de las diferentes manifestaciones del síndrome:

  • P – para polineuropatía: los nervios periféricos se ven afectados por la pérdida de la vaina de mielina (desmielinización). La mielina es una sustancia grasa que envuelve a las neuronas y facilita la transmisión de la estimulación nerviosa. En la mitad de los casos, esto se debe a mieloma osteosclerótico.
  • O debido a un órgano agrandado: un hígado agrandado (hepatomegalia), esplenomegalia (esplenomegalia) o ganglios linfáticos agrandados (glándulas agrandadas).
  • E. Trastornos endocrinos: trastornos metabólicos como diabetes, hipotiroidismo, glándulas suprarrenales hipoactivas o hiperprolactinemia.
  • M significa proteína M: una enfermedad de los leucocitos, llamados células plasmáticas o vasos linfáticos B diferenciados.
  • S, inglés de Skin: afectación cutánea.

Ese Desorden sanguineo Puede causar polineuropatía (síntomas neurológicos como entumecimiento, hormigueo, debilidad y dolor), pero también puede afectar a muchos órganos del cuerpo, provocando:

  • Agrandamiento o agrandamiento de un órgano (generalmente el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos).
  • Cambios en la secreción hormonal o trastornos endocrinos.
  • Proteína sanguínea anormal (Proteína M).
  • Cambios en la piel como aumento de la pigmentación o engrosamiento de la piel.

causa principal

La causa de POEMS no está clara. La investigación ha demostrado que las moléculas pueden desempeñar un papel en la causa de esta enfermedad.Citoquinas(Proteína mensajera implicada en la inflamación) afectan a varios órganos y sistemas: el sistema endocrino, los vasos sanguíneos, los nervios, la inmunidad.

Síndrome de POEMS: síntomas

Los síntomas son en su mayoría Nervioso y endocrino. Los primeros síntomas suelen deberse a: Daño a los nervios sensoriales periféricos: sentirse anormal O hormigueo en las yemas de los dedos, falta de sensibilidad. Los principales síntomas del síndrome de la poesía se pueden dividir en:

  • Síntomas del sistema nervioso: los primeros síntomas pueden ser hormigueo o entumecimiento en las yemas de los dedos. Posteriormente la enfermedad progresó, deteriorando la movilidad de los músculos de las extremidades, perdiendo fuerza simétrica.
  • Síntomas relacionados con hepatomegalia, esplenomegalia o agrandamiento de las glándulas.
  • Síntomas de trastornos metabólicos: diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia.
  • Varios síntomas cutáneos como hemangioma nodular, aumento de la pigmentación, engrosamiento de la piel …

La enfermedad progresa lentamente y puede causar Afectación de los músculos de las extremidadesManifestado por falta de fuerza simétrica, dificultad para levantarse de una silla o subir escaleras. Posteriormente, la falta de fuerza afecta a los brazos y miembros superiores. Debido a una disminución en la calidad de vida de los pacientes POEMS Progresión de la neuropatía de todas formas El líquido se acumula en cavidades alrededor de las extremidades, el abdomen o los pulmones. Es una enfermedad potencialmente mortal que puede causar complicaciones graves. Fallo multiorgánico.

Síndrome de POEMS: diagnóstico

Diagnosticar el síndrome de POEMS es muy difícil ya que tiene muchas enfermedades y síntomas diferentes. La combinación de todo esto hace que la gente dude de la posibilidad de desarrollar esta enfermedad. Esta prueba puede detectar la presencia de proteína M en la sangre. El síndrome es una enfermedad que afecta a muchos sistemas del cuerpo, de la que se deriva el acrónimo POEMS. El diagnóstico se realiza sobre la base de los siguientes datos:

  • P, alemán Polineuropatía: segundoe – Neuropatía periférica crónica desmielinizante.
  • C. Peeling: «Piel» en inglésCambios en la piel como aumento de la pigmentación o engrosamiento de la piel.

Síndrome de POEMS: tratamiento

No existe un plan de tratamiento establecido para el síndrome de POEMS, pero los tratamientos probados incluyen: -Quimioterapia. – irradiación. – Inmunoglobulina intravenosa. -Intercambio de plasma. -Corticosteroides. -Transplante de células madre hematopoyéticas.

Síndrome de POEMS: prevención

Se desconocen los métodos de prevención.

¿Es interesante para ti? ¡Compártelo!

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *

Botón volver arriba