Síndrome de POEMS | Patologias.me

¿Qué es?
El síndrome de POEMS, también conocido como síndrome de Crowe-Fukase, enfermedad de Takatsuki o síndrome de PEP, Ese Enfermedad multisistémica pertenecer Síndrome endocrino inmunológico Difícil de diagnosticar.
El nombre POEMS corresponde a las abreviaturas de las diferentes manifestaciones del síndrome:
- P - para polineuropatía: los nervios periféricos se ven afectados por la pérdida de la vaina de mielina (desmielinización). La mielina es una sustancia grasa que envuelve a las neuronas y facilita la transmisión de la estimulación nerviosa. En la mitad de los casos, esto se debe a mieloma osteosclerótico.
- O debido a un órgano agrandado: un hígado agrandado (hepatomegalia), esplenomegalia (esplenomegalia) o ganglios linfáticos agrandados (glándulas agrandadas).
- E. Trastornos endocrinos: trastornos metabólicos como diabetes, hipotiroidismo, glándulas suprarrenales hipoactivas o hiperprolactinemia.
- M significa proteína M: una enfermedad de los leucocitos, llamados células plasmáticas o vasos linfáticos B diferenciados.
- S, inglés de Skin: afectación cutánea.
Ese Desorden sanguineo Puede causar polineuropatía (síntomas neurológicos como entumecimiento, hormigueo, debilidad y dolor), pero también puede afectar a muchos órganos del cuerpo, provocando:
- Agrandamiento o agrandamiento de un órgano (generalmente el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos).
- Cambios en la secreción hormonal o trastornos endocrinos.
- Proteína sanguínea anormal (Proteína M).
- Cambios en la piel como aumento de la pigmentación o engrosamiento de la piel.
causa principal
Síndrome de POEMS: síntomas
- Síntomas del sistema nervioso: los primeros síntomas pueden ser hormigueo o entumecimiento en las yemas de los dedos. Posteriormente la enfermedad progresó, deteriorando la movilidad de los músculos de las extremidades, perdiendo fuerza simétrica.
- Síntomas relacionados con hepatomegalia, esplenomegalia o agrandamiento de las glándulas.
- Síntomas de trastornos metabólicos: diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o hiperprolactinemia.
- Varios síntomas cutáneos como hemangioma nodular, aumento de la pigmentación, engrosamiento de la piel ...
La enfermedad progresa lentamente y puede causar Afectación de los músculos de las extremidadesManifestado por falta de fuerza simétrica, dificultad para levantarse de una silla o subir escaleras. Posteriormente, la falta de fuerza afecta a los brazos y miembros superiores. Debido a una disminución en la calidad de vida de los pacientes POEMS Progresión de la neuropatía de todas formas El líquido se acumula en cavidades alrededor de las extremidades, el abdomen o los pulmones. Es una enfermedad potencialmente mortal que puede causar complicaciones graves. Fallo multiorgánico.
Síndrome de POEMS: diagnóstico
- P, alemán Polineuropatía: segundoe - Neuropatía periférica crónica desmielinizante.
- C. Peeling: "Piel" en inglésCambios en la piel como aumento de la pigmentación o engrosamiento de la piel.
Síndrome de POEMS: tratamiento
No existe un plan de tratamiento establecido para el síndrome de POEMS, pero los tratamientos probados incluyen: -Quimioterapia. - irradiación. - Inmunoglobulina intravenosa. -Intercambio de plasma. -Corticosteroides. -Transplante de células madre hematopoyéticas.
Síndrome de POEMS: prevención
Se desconocen los métodos de prevención.
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