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Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y cervicitis

Dato importante

  • La PFAPA generalmente se resuelve de manera espontánea en la segunda década de la vida. Sin embargo, la enfermedad puede persistir hasta la edad adulta, y la frecuencia de los ataques suele disminuir.
  • El uso de esteroides al comienzo de una convulsión generalmente previene esto, pero aumenta la frecuencia de las convulsiones.
  • La extirpación de las amígdalas de varios niños puede curar la enfermedad.
  • Estos eventos pueden afectar la calidad de vida de los niños y las familias y evitar que vayan a la escuela durante muchos días. La salud a largo plazo del niño no se ve afectada.

La fiebre recurrente, la estomatitis aftosa, la faringitis y el síndrome de cervicitis (PFAPA) incluyen fiebre recurrente, dolor de garganta, úlceras en la boca e inflamación de los ganglios linfáticos del cuello. Se desconoce la frecuencia del síndrome PFAPA, pero parece ser más común de lo que se pensaba originalmente y podría ser el síndrome de fiebre recurrente no infecciosa (autoinflamatoria) más común. Afecta a hombres y mujeres y a todos los grupos étnicos. La PFAPA generalmente comienza en la primera infancia entre los 2 y los 5 años de edad. A veces ocurre en la vejez y, en casos raros, en adultos.

La causa de esta enfermedad no está clara. No se han encontrado defectos genéticos en PFAPA, aunque en algunos casos más de un miembro de la familia tiene la condición y los miembros de la familia pueden tener antecedentes de extirpación de amígdalas (cirugía para extirpar las amígdalas). No se encontró infección con PFAPA, no es una enfermedad infecciosa. Está claro que el proceso inflamatorio está activo durante una convulsión, pero no está claro por qué ocurre.

¿Qué son la fiebre recurrente, la estomatitis aftosa, la faringitis y el síndrome de cervicitis (PFAPA)?

El síndrome incluye fiebre recurrente con estomatitis aftosa (úlceras bucales) y faringitis (dolor de garganta con enrojecimiento). A veces, puede producirse exudación (áreas blancas en las amígdalas) y los ganglios linfáticos del cuello suelen agrandarse (adenitis). La fiebre comienza repentinamente y generalmente dura de tres a siete días. La fiebre ocurre cada pocas semanas (generalmente cada tres a seis semanas). Las familias suelen saber cuándo comienza un episodio. Algunos niños tienen otros síntomas como dolor en las articulaciones, sarpullido, dolor de estómago, dolor de cabeza, vómitos o diarrea. Los niños están bien entre cada episodio.

Esta enfermedad puede durar varios años, pero generalmente desaparece por sí sola en la segunda década de la vida, sin embargo, en casi el 15% de los pacientes, las convulsiones pueden persistir hasta la edad adulta (aunque la frecuencia es menor). Con el tiempo, el intervalo entre episodios se alarga. Los niños con PFAPA crecen y se desarrollan normalmente.

¿Cómo se diagnostican el síndrome de fiebre recurrente, la estomatitis aftosa, la faringitis y la cervicitis?

No existe una prueba de laboratorio específica para diagnosticar PFAPA. Utilice los síntomas y el examen físico para diagnosticar la afección. Los niveles de glóbulos blancos y los marcadores de inflamación, incluida la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva, se pueden medir con análisis de sangre y aumentar durante una convulsión. Antes de confirmar el diagnóstico, es importante descartar cualquier otra enfermedad que pueda tener síntomas similares (especialmente infecciones por estreptococos). La respuesta subyacente a la terapia con esteroides también puede ser útil para diagnosticar PFAPA. En casos atípicos, puede ser necesario descartar otras causas de fiebre recurrente (ver tablas de Otros pacientes sobre este tema), especialmente si los síntomas comienzan en el primer año de vida y los marcadores de inflamación también aumentan entre episodios.

¿Cómo tratar el síndrome de fiebre recurrente, la estomatitis aftosa, la faringitis y la cervicitis?

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas durante la fiebre para acortar la duración y evitar que la fiebre normalmente no responda bien al acetaminofén. (Tylenol) O medicamentos antiinflamatorios no esteroides como el ibuprofeno. (Advil o Motrin)Una sola dosis de esteroides (generalmente prednisona o prednisolona) cuando ocurren los síntomas puede acortar significativamente la duración del ataque y, en muchos casos, incluso detenerlo. Sin embargo, este tratamiento también puede reducir el tiempo entre las convulsiones y la siguiente puede llegar antes de lo esperado.

Existen medicamentos como la cimetidina y la colchicina que, cuando se usan con regularidad, pueden prevenir futuras convulsiones en niños en aproximadamente un tercio (primera vez) o la mitad (segunda vez). Varios estudios han demostrado que la amigdalectomía (cirugía para extirpar las amígdalas) puede curar a la mayoría de los pacientes (más del 80%) con PFAPA, pero no se comprende completamente el papel de la cirugía en el tratamiento de PFAPA. Ese. Los pacientes que necesitan tomar esteroides con más frecuencia deben considerar alternativas a los esteroides en lugar de cada tres o cuatro semanas.

Revisado por pares por Elisabeth Roth-Wojcicki, RN, MS APRN en marzo de 2019 y revisado por el Comité de Marketing y Comunicaciones del American College of Rheumatology.

Esta hoja de datos del paciente es solo para información general. Para obtener asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de cualquier enfermedad o afección, comuníquese con un proveedor de atención médica calificado.

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