¿Qué es la enfermedad de hodgkin?

Los linfocitos salen de la medula ósea y van a través de la linfa a los ganglios linfáticos, construcciones del sistema inmunológico repartidas en todo el cuerpo que es donde entran en contacto con los antígenos, crean los anticuerpos y, desde ahí, salen a la sangre para batallar la infección.

Cuando por el fundamento que sea los linfocitos que se encuentran en los ganglios linfáticos se malignizan, esto es, empiezan a proliferar sin control, se altera su estructura y no son sensibles a las señales de muerte celular programada, o sea, la desaparición natural de las células que son imperfectas o viejas, crean un tumor en estos ganglios linfáticos, que es lo que se conoce como linfoma.

El linfoma de Hodgkin representa el 1% del total de los cánceres que existen. Es mucho más frecuente en hombres (salvo en una de sus variedades) y presenta dos edades de mayor incidencia, entre la 2ª y la 3ª década de la vida y alrededor de los 60 años.

¿De qué manera se genera el linfoma de Hodgkin?

No se conoce cuál es la causa que produce que los linfocitos de los ganglios linfáticos (en especial de tipo B) se malignicen y den rincón a la patología de Hodgkin, pero cabe decir que aproximadamente en la mitad de los casos se ha detectado material del virus de Epstein-Barr, entre los virus que puede dar sitio a una mononucleosis infecciosa.

La patología de Hodgkin se define por un linfoma en el que, al efectuar la biopsia del ganglio linfático perjudicado, se observa una célula llamada de Reed-Sternberg que se identifica por presentar dos núcleos y tener unos marcadores celulares específicos. Esta célula, sin embargo, no es exclusiva de esta enfermedad. Hay una variante de ella que tiene únicamente un núcleo y recibe el nombre de célula de Hodgkin. Asimismo, en la biopsia se aprecian otras células del sistema inmune como consecuencia de la contestación inflamatoria que crea el tumor.

Los primordiales componentes que condicionan un mal pronóstico son el estadio, la afectación extralinfática, los síntomas B, la edad avanzada, la existencia de una masa tumoral de sobra de 10 cm, el género de células que compongan el tumor y la existencia de sobra de 5 nódulos en el bazo.

Géneros de linfoma de Hodgkin

En función de las células que componen el tumor, se distinguen 4 tipos de linfomas de Hodgkin con diferentes incidencias y pronósticos:

• Linfoma de predominio linfocítico, representa el 5-15% del total de las situaciones y es la manera de mejor pronóstico.
• Esclerosis nodular, la forma mucho más frecuente (40-75%); es la forma con el segundo mejor pronóstico y es la variación más frecuente en las mujeres.
• De celularidad mezclada, un 20-40% de las situaciones, suele alcanzar con sencillez.
• De depleción linfocítica, forma un 5-15% de los linfomas de Hodgkin y es la manera con peor pronóstico.

El linfoma de Hodgkin suele diseminarse por la vía linfática hacia las áreas ganglionares vecinas, pero también puede hacerlo por la sangre o sencillamente por contigüidad hacia los tejidos lindantes.

Síntomas de linfoma

El principal síntoma es la aparición de ganglios linfáticos aumentados de tamaño, sin una causa infecciosa aparente que las justifique. Son adenopatías que no son dolorosas y que en ocasiones puede acrecentar y disminuir de tamaño de forma cíclica. Los ganglios que con mayor frecuencia se afectan son:

• Los ganglios cervicales
• Los situados en el mediastino
• Los ganglios del abdomen
• Los axilares

El bazo acostumbra verse perjudicado en precisamente una tercera parte de los casos y el hígado en un 5% de los linfomas de Hodgkin, siempre y en todo momento con afectación esplénica previa.

Existe una secuencia de síntomas secundarios que se nombran síntomas B y que son:  fiebre tumoral, sudoración nocturna, pérdida de peso de más del 10% en 6 meses sin causa aparente y picor cutáneo asociado a los síntomas B. Al tiempo, gracias a la inmunodeficiencia que muestran estos pacientes, tienen la posibilidad de sufrir infecciones de repetición, sobre todo algunos virus, hongos o parásitos.

Diagnóstico

Va a deber sospecharse un linfoma de cualquier tipo en un tolerante que presente adenopatías palpables sin una causa infecciosa que la justifique y en el caso de los linfomas de Hodgkin si muestra ciertos síntomas B ahora mencionados.

• Analítica de sangre: se va a apreciar un incremento de los leucocitos, con predominio de un tipo preciso, los eosinófilos, y más tarde un descenso del número de linfocitos. Se acostumbra ofrecer asimismo una anemia secundaria a patología crónica. La agilidad de sedimentación globular (VSG), un factor que marca la presencia de una contestación inflamatoria, va a estar elevado.
• Tomografía axial computadorizada (TAC): será la prueba de imagen a emplear para lograr apreciar si existe afectación ganglionar, sobre todo en áreas como el mediastino o el abdomen que no son alcanzables a través de la exploración física.
• Biopsia de medula ósea: se puede hallar células de Reed-Sternberg, tal como fibrosis y un descenso de la proporción de tejido adiposo en la médula. Si la biopsia es positiva no se realizará una laparotomía exploratoria para tomar biopsias de ganglios, hígado, cresta ilíaca, ovarios y extirpar el bazo, ya que señalará que existe diseminación. Esta laparotomía únicamente se hará si la patología de Hodgkin se halla localizada y puede tratarse a través de radioterapia.
• Clasificación de Ann-Arbor: que se apoya en el número de zonas ganglionares afectas, la ubicación de exactamente las mismas (cambiando el estadio si están a un mismo lado del diafragma o a ambos lados), la presencia o sepa de afectación por contigüidad y la afectación del bazo y de otros órganos, tal como la presencia o no de los llamados síntomas B.

Tratamiento para el linfoma de Hodgkin

El tratamiento del linfoma de Hodgkin se fundamentará en la radioterapia y la quimioterapia. Se empleará una, otra o las dos en función de estadio de la clasificación de Ann-Arbor.

• Estadios I y II (afectación de una o más zonas ganglionares o territorios damnificados por contigüidad) el tratamiento de elección será la radioterapia.
• En los estadios III y IV se optará por la quimioterapia como régimen, con un mínimo de 6 ciclos.
• En esos casos en que el linfoma tenga un tamaño mayor a 10 cm, ocupe mucho más de una tercera una parte de la radiografía de tórax o abdomen, o en los estadios I y II que presenten síntomas B se optará por combinar la radioterapia con la quimioterapia.
• En caso de existir recidiva, si es local se hará radioterapia o quimioterapia en función de si la primera se ha aplicado o no antes. Si se trata de una recidiva difusa, se administrará de nuevo quimioterapia, cambiando la pauta si la recaída es en menos de un año, hecho que señala que existe resistencia al régimen.