Histiocitosis de células de Langerhans

Índice
  1. ¿Qué es?
  2. causa principal
  3. Histiocitosis de células de Langerhans: síntomas
  4. Histiocitosis de células de Langerhans: tratamiento

¿Qué es?

La histiocitosis de células de Langerhans es cáncer Rara vez llama Células de Langerhans, Cual de Se trata de un tipo especial de célula (célula dendrítica) del sistema inmunológico que ayuda a combatir las infecciones.

La histiocitosis de células de Langerhans puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en niños pequeños.

causa principal

El motivo de la histiocitosis de las células de Langerhans: Mutaciones en las propias células de Langerhans, Es decir, un cambio constante en el material genético de la célula. Estas mutaciones ocurren durante la formación o especialización de estas células. Una de las mutaciones conocidas ocurre en un gen llamado "BRAF". Las mutaciones celulares pueden conducir a un crecimiento y multiplicación rápidos e incontrolados de las células de Langerhans. Esto puede provocar una acumulación de estas células en ciertas partes del cuerpo, lo que puede alterar órganos y tejidos y causar daños o lesiones. existe Factores de riesgo Se sabe que aumenta las posibilidades de desarrollar esta enfermedad:

  • Tabaquismo, especialmente jóvenes.
  • Antecedentes familiares de cáncer o histiocitosis de células de Langerhans.
  • Los padres estuvieron expuestos a sustancias químicas como benceno, metales pesados, polvo de granito y aserrín. Por ejemplo: en el trabajo o por contaminación.
  • Antecedentes de infección del recién nacido.
  • Antecedentes personales o familiares de enfermedad tiroidea.

Histiocitosis de células de Langerhans: síntomas

Los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen de dónde ocurre en el cuerpo:

    • Caspa, protuberancias o úlceras en el cuero cabelludo.
    • Un sarpullido marrón o morado en cualquier parte del cuerpo puede causar picazón.
    • Úlceras en la parte posterior de las orejas, debajo del pecho, en la ingle y en los brazos.
    • Las encías están hinchadas.
    • Úlceras en la mandíbula superior, mejillas, lengua o labios.
    • Perdida de dientes
    • Dolor, hinchazón o protuberancias en los huesos. Por ejemplo: cráneo, costillas, columna vertebral, muslos, huesos del húmero, codos, cráneo y cuencas de los ojos (frente) o huesos cerca de las orejas (temporal).
  • Ganglios linfáticos y timo:
    • Ganglios linfáticos inflamados.
    • Dificultad para respirar.
    • Síndrome de la vena cava superior, que incluye tos, dificultad para respirar e hinchazón de la cara, el cuello y las manos.
    • La diabetes insípida causa sed intensa y micción frecuente.
    • crecimiento lento
    • Pubertad prematura o tardía.
    • Muy lleno.
  • Sistema endocrino con afectación de la glándula pituitaria:
    • Hipotiroidismo: fatiga, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, caída del cabello, problemas de memoria, falta de atención y depresión.
    • Dificultad para respirar.
  • Sistema endocrino tiroideo:
  • Sistema nervioso central:
    • Pérdida del equilibrio, movimientos corporales descoordinados y dificultad para caminar.
    • Problemas de lenguaje o visión.
    • Dolor de cabeza.
    • Cambios de comportamiento o carácter.
    • Problema de memoria.
  • Hígado y bazo:
    • Flatulencia y acumulación de líquido en el abdomen.
    • Dificultad para respirar.
    • Piel y blanco de los ojos amarillentos (ictericia).
    • Picor.
    • Es fácil tener moretones o sangrar.
    • Sentirse muy cansado.
  • Pulmón:
    • Pulmones colapsados: dolor o presión en el pecho, dificultad para respirar, cansancio, piel azul.
    • Dificultad para respirar.
    • tos seca.
    • Dolor de pecho.
  • Médula ósea:
    • Moretones o sangrado
    • alta temperatura.
    • Infecciones frecuentes

Histiocitosis de células de Langerhans: diagnóstico

Se tiene en cuenta el diagnóstico de histiocitosis de Langerhans. Historial médico y examen físico., Incluido examen neurológico. Tambien donde Prueba adicional Dependiendo de la parte del cuerpo afectada, el examen de diagnóstico puede incluir varias pruebas:

  • Análisis de sangre, prueba de función hepática.
  • Análisis de orina general.
  • Estudios genéticos para confirmar o descartar mutaciones en el gen BRAF.
  • Una prueba de escasez de agua puede determinar si la diabetes insípida se debe a un daño en la glándula pituitaria.
  • Aspiración y biopsia de médula ósea. La muestra de médula ósea se somete a pruebas inmunohistoquímicas (detección de antígenos específicos o la porción reactiva de las células dañadas) y citometría de flujo (recuento y medición del número de células en la muestra).
  • Visualización de huesos.
  • Roentgen.
  • Ultrasónico
  • Tomografía axial computarizada (TC).
  • Resonancia magnética nuclear.
  • Tomografía por emisión de positrones (PET).
  • Endoscopia del sistema digestivo.
  • Mustango.
  • Biopsia del tejido afectado: hueso, piel, ganglios linfáticos o hígado.

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de unos pocos factor que tipo:

  • Hay una mutación en el gen BRAF.
  • La edad.
  • El número de órganos afectados.
  • Dónde está: el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
  • Rápida respuesta al tratamiento inicial.
  • Cuando la enfermedad regresa (recaída).

Histiocitosis de células de Langerhans: tratamiento

El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans varía de una persona a otra, según el tipo de simulación, la edad, etc. Los siguientes tratamientos, o una combinación de ambos, se utilizan comúnmente:

  • quimioterapia
  • operación
  • radioterapia
  • Terapia fotodinámica
  • Terapia biológica
  • Terapia dirigida
  • Otros medicamentos
  • Trasplante de células madre
  • mirar

Histiocitosis de células de Langerhans: prevención

No siempre es posible prevenir la histiocitosis de células de Langerhans, pero los factores de riesgo que aumentan la probabilidad de la enfermedad deben evitarse tanto como sea posible.

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