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Hemangioblastoma quístico | Patologias.me

¿Qué es?

El hemangioblastoma quístico es un tumor benigno formado por pequeños vasos sanguíneos (capilares).

Es un tumor de crecimiento lento. El sitio más común en más de 6 de cada 10 casos es el cerebelo. Un tercio de los casos ocurren en la médula espinal, especialmente en la zona de la espalda y el cuello. De 5 a 20 de cada 100 casos se localizan en el tronco encefálico, particularmente en el bulbo raquídeo.

En general, representa el 2-3% de los tumores primarios del sistema nervioso central y el 8-12% de los tumores de la región cerebelosa.

causa principal

La causa del hemangioblastoma quístico es principalmente esporádica. En dos de cada diez casos, el tumor está asociado con otro trastorno genético llamado síndrome de von Hippel-Lindau.

Hemangioblastoma quístico: síntomas

Los síntomas del hemangioblastoma quístico a veces se ignoran y no causan cambios en los seres humanos, especialmente si el tumor es pequeño. Al ser un tumor muy vascularizado, presenta un alto riesgo de sangrado espontáneo, que, según la zona afectada, se manifiesta como sangrado intracraneal o subaracnoideo. Dependiendo de su ubicación y tamaño, pueden ocurrir varios síntomas en el sistema nervioso, como:

  • Irritante hasta el punto de aumentar la sensibilidad al tacto (hiperestesia).
  • Caminar inconsistente (ataxia de la marcha).
  • Disfagia (disfagia)
  • Cambios en la pronunciación de palabras (violación de la articulación).
  • Reflejos aumentados (hiperreflexia)
  • dolor de cabeza
  • Dolor de cuello
  • Hipertensión intracraneal
  • Quejas generales
  • Hipo incontrolable
  • Movimiento involuntario
  • Cambio de sensibilidad
  • Cambios funcionales IX o nervio glosofaríngeo y X. nervio craneal o nervio vago.
    • IX par craneal: registra la sensibilidad de la parte posterior de la lengua, la garganta (garganta y amígdalas) y el oído medio; También estimula las glándulas parótidas y los músculos del cuello llamados músculos escrofaríngeos que están asociados con la deglución.
    • X nervio craneal: recoge la sensibilidad del puente de la nariz, garganta, oídos y estómago, activa la función del nervio parasimpático del corazón, bronquios, esófago, estómago, intestinos, páncreas e hígado; también puede movilizar ciertos músculos del cuello que participan en la actividad de las cuerdas vocales.

Si el hemangioblastoma quístico está asociado con el síndrome de von Hippel-Lindau, también puede mostrar síntomas típicos de la enfermedad, como otros tumores de la retina, el páncreas y los riñones.

Hemangioblastoma quístico: diagnóstico

Los hemangioblastomas quísticos se diagnostican mediante radiografías como la tomografía computarizada o la resonancia magnética, con o sin un medio de contraste. Los diagnósticos genéticos también son importantes para excluir o confirmar una conexión con la enfermedad de von Hippel-Lindau.

Hemangioblastoma quístico: tratamiento

El tratamiento de primera elección para el hemangioblastoma quístico es la cirugía para extirpar completamente el tumor. Según el criterio del neurocirujano, en primer lugar se lleva a cabo la técnica de corte del riego sanguíneo (embolización) de los vasos sanguíneos implicados en el tumor. Una operación sobre un solo tumor es curable. La mayor complicación de la cirugía es si el tumor se encuentra en el área accesible.

Hemangioblastoma quístico: prevención

La prevención del hemangioblastoma quístico no está clara. En casos confirmados relacionados con el síndrome de von Hippel-Lindau, se puede ofrecer asesoramiento genético a las parejas que deseen tener hijos.

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