Cuerpo

Genoch Schönlein (HSP)

Una breve vista

  • La HSP se puede llamar erupción. porque VioletaEs una erupción de color rojo a púrpura oscuro causada por la inflamación de los vasos sanguíneos.
  • Otros síntomas incluyen hinchazón dolorosa alrededor de las articulaciones y dolor abdominal.
  • Se debe controlar el desarrollo de enfermedad renal en niños con HSP.
  • La mayoría de los niños con HSP se recuperan por completo y muchos niños no necesitan medicación.
  • Pueden ocurrir múltiples erupciones en hasta un tercio de los niños con HSP.

Púrpura alérgica (HSP) Ese VasculitisEsto significa inflamación de los vasos sanguíneos. El síntoma clásico de HSP es una erupción de color rojo a púrpura oscuro llamada púrpura, que generalmente es más pronunciada en las piernas y las nalgas. Otros síntomas incluyen dolor e hinchazón alrededor de las articulaciones y dolor abdominal. Muchos niños con HSP se recuperan por completo, pero un tercio de los pacientes pueden desarrollar enfermedad renal. El tratamiento se basa en los síntomas individuales del niño. Cuando ocurre esta complicación, el control de la enfermedad renal juega un papel importante en la detección y el tratamiento tempranos.

En América del Norte, la HSP es el tipo más común de vasculitis en los niños. Es más común entre los 3 y los 15 años, y hay más niños que niñas. Es raro en adultos. La HSP puede ocurrir en cualquier época del año, pero es más común en invierno.

¿Qué causa la HSP?

La causa exacta de la HSP no está clara. Algunos pacientes desarrollan síntomas después de una infección de las vías respiratorias superiores o un resfriado, pero la HSP no es contagiosa. En los pacientes con HSP, el propio sistema inmunológico del paciente ataca los vasos sanguíneos de la piel, los intestinos, las articulaciones y los riñones. La inflamación de la pared de los vasos sanguíneos puede causar sangrado de la piel, lo que puede provocar una erupción de HSP. También puede producirse sangrado en las heces y la orina.

¿Cuáles son los signos y síntomas más comunes de la HSP?

  • Violeta Se trata de una erupción de color rojo oscuro o violeta que la presión sobre la piel no desaparece. A veces, estos son puntos diminutos / rotos llamados petequias al principio, o una erupción roja que se oscurece con el tiempo. La descripción clásica es «púrpura palpable», lo que significa que la erupción aumenta y es palpable. Por lo general, las piernas y los glúteos se ven afectados. En algunos casos, pueden aparecer ampollas grandes en el área de la erupción.
  • Dolor e hinchazón alrededor de las articulaciones. Por lo general, desaparecen en unos pocos días a una semana.
  • Inflamación subcutánea Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero es más común en brazos, piernas, cara y escroto.
  • dolor de estómago A menudo, los «cólicos» (calambres que aparecen y desaparecen) pueden ocurrir alrededor del ombligo. En raras ocasiones, los niños pueden experimentar sangrado de los intestinos o una afección grave llamada invaginación intestinal, en la que parte del intestino se hunde en otro como un tubo plegable. La invaginación intestinal es una emergencia médica que puede requerir cirugía.
  • Enfermedad del riñon Puede variar desde sangre o proteínas en la orina con función renal normal hasta daño renal más severo que causa hinchazón en las piernas. En muchos casos, la enfermedad renal solo se puede detectar con análisis de orina de laboratorio porque el paciente no presenta ningún síntoma. Estas anomalías renales suelen desaparecer, pero rara vez se vuelven crónicas y provocan problemas renales más graves. La insuficiencia renal es rara.

¿Cómo se diagnostica la HSP?

No existe una prueba específica para diagnosticar la HSP. Su diagnóstico se basa en reconocer los síntomas clásicos y descartar otras enfermedades que pueden derivar en erupciones similares. En muchos niños con una erupción típica, el diagnóstico de HSP se puede confirmar con pruebas mínimas. Una erupción es necesaria para diagnosticar la HSP, pero no siempre es el primer síntoma. Si el dolor articular, la hinchazón o el dolor abdominal comienzan antes de que aparezca la erupción, el diagnóstico puede ser difícil.

La evaluación de los niños con sospecha de HSP dependerá del paciente, pero puede incluir:

  1. Estudios de recuento de plaquetas y coagulación para buscar otras causas de sangrado.
  2. Pruebas de laboratorio para descartar otras causas de vasculitis.
  3. Evalúe la función renal controlando la presión arterial, los niveles de creatinina, los electrolitos y las muestras de orina.
  4. A algunos pacientes se les puede realizar una biopsia de piel, riñón u otro tejido. Las biopsias de personas con HSP generalmente muestran niveles altos de cierto tipo de proteína inmunitaria llamada inmunoglobulina A (IgA).
  5. En el caso de dolor abdominal intenso, se puede fotografiar el intestino.

¿Cómo se trata la HSP?

La mayoría de los niños con HSP no requieren un tratamiento especial y eventualmente se recuperarán por sí mismos. El dolor articular generalmente se puede controlar con reposo y medicamentos de venta libre como acetaminofén, ibuprofeno o naproxeno. Los esteroides orales o intravenosos se utilizan a menudo para el dolor abdominal intenso. Su médico puede discutir si su hijo necesita esteroides.

Muchos niños con HSP pueden ser dirigidos por su médico de cabecera de la escuela primaria (pediatra general o médico de familia). Si los síntomas son graves o requieren experiencia adicional, un reumatólogo puede ayudar a evaluar y tratar a los niños con HSP.

Una de las partes más importantes del manejo de la PAS es el monitoreo de la enfermedad renal. Es común que haya sangre o proteínas transitorias en la orina. Un nefrólogo (nefrólogo) debe examinar a los niños con síntomas urinarios que empeoran, como presión arterial alta o aumento de creatinina (un marcador de qué tan bien funcionan los riñones en la sangre). Es posible que se necesite una biopsia para diagnosticar una enfermedad renal. Algunos niños con daño renal necesitan un tratamiento inmunosupresor a largo plazo para prevenir la insuficiencia renal.

Vivir con HSP

La mayoría de los niños con HSP desaparecen y se recuperan por completo en unas pocas semanas o meses. Aunque la HSP es típicamente una enfermedad a corto plazo, la presencia de HSP puede ser estresante para los niños y las familias. Una erupción puede ser preocupante para un niño. Algunos niños tienen dolor abdominal o articular tan intenso que deben ser hospitalizados.

En las primeras semanas de HSP, el movimiento puede verse restringido debido a dolor en las articulaciones o en el abdomen. Una vez que estos síntomas mejoran, los niños pueden volver a disfrutar de la escuela y las actividades que aman. Si su hijo regresa a la escuela mientras la erupción de HSP todavía es visible, la escuela y los maestros deben saber que la erupción no es contagiosa.

Una vez que los síntomas de la HSP desaparecen, un tercio de los niños suele recaer en los primeros meses. Es importante que los miembros de la familia sepan que las recaídas son comunes, especialmente las recaídas en la erupción. Las recaídas suelen ser más leves y más breves que el primer episodio.

Se recomienda que el análisis de orina y la presión arterial se realicen al menos 6 meses después del diagnóstico. Por lo tanto, asegúrese de seguir las instrucciones de detección de su médico. El control debe realizarse semanalmente durante al menos 6 semanas después del diagnóstico. La detección temprana de problemas renales es importante para el tratamiento y la prevención de la enfermedad renal crónica.

Escrito por el Comité Especial de Reumatología Pediátrica en marzo y revisado por el Comité de Marketing y Comunicaciones de la Academia Estadounidense de Reumatología.

Esta información se proporciona únicamente con fines educativos generales. Para obtener asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de cualquier enfermedad o afección, comuníquese con un proveedor de atención médica calificado.

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