Cuerpo

Esclerodermia

Dato importante

  • La esclerodermia varía de una persona a otra, pero puede ser muy grave.
  • Las personas pueden aliviar los síntomas de Raynaud, los problemas de la piel y la acidez estomacal con medicamentos y tratamientos.
  • Para las personas con afecciones médicas graves como enfermedad renal aguda, hipertensión pulmonar, neumonía y problemas gastrointestinales, se puede obtener un tratamiento eficaz.
  • Es muy importante identificar y tratar los órganos dañados lo antes posible para evitar daños permanentes.
  • Los pacientes deben consultar a un médico que se especialice en el tratamiento de esta compleja enfermedad.

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y otros órganos del cuerpo, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo puede causar inflamación y otras anomalías en estos tejidos. Las principales consecuencias de la esclerodermia son el engrosamiento y endurecimiento de la piel, inflamación y cicatrización en muchas partes del cuerpo, provocando problemas en los pulmones, riñones, corazón, sistema digestivo y otras partes. No existe cura para la esclerodermia, pero existen tratamientos efectivos para algunas formas de la enfermedad.

La esclerodermia es relativamente rara. Aproximadamente entre 75.000 y 100.000 personas en los Estados Unidos padecen esta enfermedad; la mayoría son mujeres de entre 30 y 50 años. Los gemelos y los miembros de la familia con esclerodermia u otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo (como el lupus) pueden ser más propensos a la esclerodermia. Los niños también pueden contraer esclerodermia, pero la enfermedad es diferente en niños y adultos.

Aunque la causa no está clara, investigaciones prometedoras han arrojado luz sobre el vínculo entre el sistema inmunológico y la esclerodermia. También hay muchos estudios que apuntan a la necesidad de encontrar el mejor tratamiento para la esclerodermia con la esperanza de encontrar una cura algún día.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una afección crónica en la que la piel se espesa y se endurece; la acumulación de tejido cicatricial daña órganos internos como el corazón y los vasos sanguíneos, los pulmones, el estómago y los riñones. Los síntomas de la esclerodermia varían ampliamente, desde leves hasta potencialmente mortales, según la extensión de la enfermedad y las partes del cuerpo afectadas.

Los dos tipos principales de esclerodermia son:

Esclerodermia localPor lo general, solo afecta la piel, pero puede extenderse a músculos, articulaciones y huesos. No afecta los órganos internos. Algunos síntomas incluyen manchas decoloradas en la piel (llamadas morfea), estrías y rayas gruesas y duras en la piel de las manos y los pies (llamadas esclerodermia lineal). La aparición de esclerodermia lineal en la cara y la frente se denomina en coup de saber.

Esclerodermia sistémicaLa forma más grave de esta enfermedad afecta la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos. Hay dos formas principales de esclerodermia sistémica: esclerosis sistémica localizada de la piel (también conocida como síndrome CREST) ​​y esclerodermia sistémica difusa de la piel.

  • existe Esclerosis sistémica localizada de la piel (síndrome CREST)El engrosamiento y estiramiento de la piel generalmente se limita a los dedos de las manos y los pies. Esta forma de esclerodermia también se asocia con la formación de nódulos calcificados debajo de la piel, fenómeno de Raynaud, problemas con la motilidad esofágica y vasodilatación de la piel. Estos fenómenos se denominan telangiectasias. Esta forma también está relacionada con la hipertensión pulmonar. Los anticuerpos anti-centroméricos son comunes en los análisis de sangre en este tipo de esclerodermia.
  • existe Esclerodermia sistémica cutánea difusaEl engrosamiento y endurecimiento de la piel generalmente se extiende desde la mano hasta el área por encima de la muñeca. Esta forma de la enfermedad afecta con mayor frecuencia órganos internos como los pulmones, los riñones o el tracto gastrointestinal. Se están descubriendo muchos anticuerpos nuevos para clasificar esta forma de esclerodermia, pero el más común es el Scl-70.

La causa de la esclerodermia no está clara. Los factores genéticos (varios genes) parecen ser importantes en la enfermedad. Si bien la exposición a ciertas sustancias químicas puede causar infección en algunas personas, la mayoría de las personas con esclerodermia no han estado expuestas a toxinas sospechosas. La causa de la esclerodermia puede ser más compleja.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

El diagnóstico puede ser difícil porque los síntomas pueden ser similares a los de otras afecciones médicas. Ningún análisis de sangre puede decirle a una persona con certeza que tiene esclerodermia, aunque muchos anticuerpos se han relacionado con la afección. Para hacer un diagnóstico, el médico consulta el historial médico del paciente, realiza un examen físico y puede solicitar exámenes de laboratorio y radiografías. La evaluación clínica cuidadosa es el método más importante para tratar la esclerodermia. Las radiografías y la tomografía computarizada (TC) se utilizan para detectar anomalías óseas. Las imágenes térmicas pueden diferenciar la temperatura de la piel entre el tejido enfermo y el normal. La resonancia magnética (MRI) y la ecografía ayudan a evaluar los tejidos blandos. Algunos de los síntomas que deben tener en cuenta los especialistas:

  • Fenómeno de Raynaud: este término se refiere a los cambios de color (azul, blanco y rojo) que ocurren en los dedos de las manos (y algunas veces en los dedos de los pies), generalmente después de la exposición a temperaturas frías. Esto ocurre cuando el flujo de sangre a las manos y los dedos se restringe temporalmente. Este es uno de los primeros signos de la enfermedad: más del 90% de los pacientes con esclerodermia tienen el fenómeno de Raynaud. Puede causar hinchazón, decoloración, entumecimiento, dolor, úlcera y gangrena de los dedos. Algunas personas con otras afecciones médicas también pueden tener el fenómeno de Raynaud, mientras que otras con el fenómeno de Raynaud no tienen ninguna otra enfermedad.
  • Engrosamiento, hinchazón y engrosamiento de la piel: este problema se deriva del término «esclerodermia» («esclerodermia» se refiere a la dureza y «dermis» se refiere a la piel). En algunos lugares, la piel también puede volverse inusualmente clara, oscura o de color claro. A veces, esta condición puede provocar cambios en la apariencia, especialmente en el rostro. Si la piel se pone muy tensa, el área afectada (por ejemplo, los dedos) puede funcionar peor.
  • Expansión de los vasos sanguíneos alrededor de los brazos, la cara y el lecho ungueal (las llamadas «telangiectasias»).
  • El calcio se deposita en la piel u otras partes del cuerpo.
  • Presión arterial alta por problemas renales.
  • La acidez es un problema muy común de la esclerodermia.
  • Otros problemas digestivos, como dificultad para tragar, gases y estreñimiento, o problemas para comer, conducen a la pérdida de peso.
  • Dificultad para respirar.
  • Dolor en las articulaciones

¿Cómo se trata la esclerodermia?

Si bien existen algunos tratamientos que pueden tratar de manera eficaz ciertos aspectos de esta afección, no existen medicamentos que demuestren claramente que pueden prevenir o revertir los síntomas subyacentes de engrosamiento y engrosamiento de la piel. Los medicamentos que ayudan a tratar otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide y el lupus, generalmente no son efectivos en personas con esclerodermia. El objetivo del médico es utilizar una combinación de medicamentos e higiene personal para reducir los síntomas individuales y prevenir complicaciones adicionales. Por ejemplo:

  • El fenómeno de Raynaud se puede tratar con medicamentos como los bloqueadores de los canales de calcio o los inhibidores de la PDE5: sildenafil (Viagra), tadalafil (Cialis), que pueden abrir los vasos sanguíneos estrechos y mejorar la circulación. Para evitar más lesiones, es importante mantener todo el cuerpo caliente, especialmente los dedos de las manos y los pies. También es importante proteger las yemas de los dedos y otras áreas de la piel de lesiones, y esto puede suceder incluso con las actividades diarias normales.
  • La acidez (reflujo ácido) se puede tratar con antiácidos, especialmente inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, etc.). Estos medicamentos pueden ayudar a aliviar la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).
  • La nefropatía esclerodérmica se puede tratar con medicamentos para la presión arterial llamados inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (inhibidores de la ECA). En general, estos medicamentos pueden ser eficaces para controlar el daño renal si se tratan a tiempo. El uso de estos medicamentos ha supuesto un gran avance en el tratamiento de la esclerodermia.
  • dolor muscular y la debilidad se puede tratar con medicamentos antiinflamatorios como inmunoglobulina intravenosa (IgIV) o inmunosupresores. La fisioterapia y la terapia ocupacional ayudan a mantener la elasticidad de las articulaciones y la piel. Se debe considerar la derivación temprana a un especialista para evitar la pérdida de movilidad y función articular.

Los pacientes con esclerodermia pueden tener dos tipos de enfermedad pulmonar. La primera categoría se llama enfermedad pulmonar intersticial (cirrosis). Existe evidencia de que la ciclofosfamida puede ser eficaz en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerodermia. Actualmente se están realizando estudios clínicos para evaluar la eficacia de muchos fármacos para resolver este problema.

La segunda enfermedad pulmonar que se observa en la esclerodermia es la hipertensión pulmonar (hipertensión pulmonar). En los últimos 10 años, se han desarrollado varios medicamentos para tratar la afección, entre ellos prostaciclina (epoprostol, treprostinol, iloprostol), antagonistas del receptor de endotelina (bosentan, ambroxol) e inhibidores de la PDE5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil). …

Se están realizando muchas investigaciones sobre nuevos tratamientos para la esclerodermia. Los pacientes y sus familias deben ser conscientes de que los expertos están optimistas y satisfechos de que la búsqueda de una cura continuará.

La esclerodermia tiene un mayor impacto en la salud

La esclerodermia puede afectar a casi cualquier sistema de órganos del cuerpo. Aunque los síntomas varían de un paciente a otro, pueden tener un efecto profundo en la vida de una persona. Los pacientes deben buscar el consejo de un reumatólogo o un equipo médico con experiencia en el tratamiento de esta compleja afección. Por lo general, existen muchas otras afecciones de la piel que se confunden con la esclerodermia.

sufre de esclerodermia

Padecer esclerodermia es un gran problema. A menudo, las limitaciones físicas y el dolor pueden dificultar las actividades diarias. Los problemas digestivos pueden requerir cambios en la dieta. En general, los pacientes deben comer varias comidas pequeñas en lugar de varias comidas abundantes. Los pacientes también deben mantener la piel hidratada para aliviar la rigidez y tener cuidado durante actividades como la jardinería, cocinar e incluso abrir sobres para evitar lastimarse los dedos. Para mantener el cuerpo caliente, el paciente debe usar varias capas de ropa, calcetines, zapatos y guantes, y evitar las habitaciones muy frías. Desafortunadamente, mudarse a un clima más cálido no supone ninguna mejora significativa. El ejercicio y la fisioterapia pueden aliviar la rigidez de las articulaciones.

Los pacientes también tienen que lidiar con trastornos mentales asociados con enfermedades crónicas, raras y actualmente incurables. Debido a que la esclerodermia puede causar cambios significativos en la apariencia, generalmente afecta la autoestima y la autoestima de los pacientes. El apoyo de familiares y amigos es fundamental para una buena calidad de vida.

Actualizado en marzo de 2019 por el Dr. Christopher Mekoli y revisado por el Comité de Marketing y Comunicaciones de la Academia Estadounidense de Reumatología.

Esta información se proporciona únicamente con fines educativos generales. Para obtener asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de cualquier enfermedad o afección, comuníquese con un proveedor de atención médica calificado.

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