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El síndrome de Kogan | Patologias.me

¿Qué es?

Es una afección rara de causa desconocida caracterizada por inflamación ocular (principalmente queratitis intersticial, que es una inflamación del tejido corneal) y síntomas vestibulares auditivos (principalmente pérdida auditiva aguda, tinnitus o mareos). Puede asociarse a enfermedades autoinmunes y manifestaciones sistémicas como aortitis y vasculitis.

causa principal

El mecanismo responsable del daño a los ojos y al oído interno no está claro. Esto indica que existe una respuesta autoinmune mediada por células contra los antígenos corneales o los componentes del oído interno.

Síndrome de Kogan: síntomas

Es necesaria una lesión característica del ojo y / o del oído interno para confirmar el diagnóstico. Las manifestaciones sistémicas ocurren inicialmente en menos del 5% de los pacientes.

  • Rendimiento ocular: El patrón más común es la aparición repentina de queratitis intersticial (inflamación del tejido corneal) que causa bloqueo conjuntival (enrojecimiento), dolor, ojos llorosos, fotofobia, sensación de cuerpo extraño y visión borrosa. En casos raros, la inflamación corneal incontrolada puede provocar una pérdida permanente de la visión. Otras manifestaciones oftálmicas son uveítis, conjuntivitis, úlceras corneales, sangrado en la conjuntiva o retina, parálisis oculomotora, glaucoma
  • Función vestibular: Suele presentarse con mareos repentinos, tinnitus o zumbidos, náuseas o vómitos, nistagmo (globos oculares involuntarios y espasmos), ataxia (alteración de la coordinación motora) y pérdida auditiva. Sin embargo, en el síndrome de Kogan, las manifestaciones clínicas son más graves, más leves y duran más.
  • Rendimiento de todo el cuerpo: La vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) afecta al sistema cardiovascular (aortitis, insuficiencia aórtica, insuficiencia cardíaca congestiva …), al sistema nervioso (neuropatía periférica, meningitis, ataques isquémicos cerebrovasculares …), al tracto gastrointestinal (diarreas, gastrointestinales). sangrado y cavidad abdominal). Dolor), riñones (glomerulonefritis …). Se ha descrito la asociación de este síndrome con enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa).

Síntomas sistémicos como fiebre, fatiga, adelgazamiento, dolor articular, fenómeno de Raynaud, hepatoesplenomegalia, erupción …

Síndrome de Kogan: diagnóstico

El diagnóstico suele ser difícil, lo que puede retrasar la detección y empeorar el pronóstico. El diagnóstico diferencial es importante para las enfermedades o infecciones sistémicas que causan síntomas similares en los ojos y el oído interno. El diagnóstico se basa en la presencia de una enfermedad ocular inflamatoria característica y una discapacidad auditiva vestibular. El examen inicial debe incluir exámenes oftálmicos, neurológicos, otológicos y sistémicos en busca de signos de vasculitis. Las pruebas que se utilizan comúnmente incluyen una prueba de audición, resonancia magnética cerebral y PET / CT. Las pruebas de laboratorio suelen mostrar síndromes inflamatorios con niveles elevados de reactivos de fase aguda y, a veces, leucocitosis con neutrófilos. Los anticuerpos antinucleares (ANA), ANCA, anticuerpos antifosfolípidos y factor reumatoide suelen ser negativos con complemento normal. Sin embargo, una prueba autoinmune a veces puede ser positiva.

Síndrome de Kogan: tratamiento

El tratamiento aún no es perfecto. Ninguno de estos es completamente efectivo y la terapia con corticosteroides es la más utilizada. La queratitis intersticial responde bien a los esteroides tópicos. Las gotas oftálmicas de atropina generalmente se asocian con el tratamiento. En casos especiales, también se requieren otros tratamientos tópicos como ciclosporina. Otras manifestaciones oftálmicas requieren corticosteroides orales. Si la opacidad de la córnea progresa, puede ser necesario un trasplante de córnea. Un compromiso en la agudeza auditiva justifica la terapia sistémica con corticosteroides. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible, ya que no controlar el brote puede provocar un entumecimiento grave e irreversible. Los pacientes que necesiten dosis muy elevadas de glucocorticoides para controlar la hipoacusia o por la toxicidad secundaria de estos fármacos deben plantearse la terapia inmunosupresora (metotrexato, azatioprina …). El pronóstico de la visión es generalmente bueno, siendo la sordera una complicación común; En estos casos, los implantes cocleares son una de las opciones de tratamiento. De manera similar, para las manifestaciones sistémicas, el tratamiento incluye glucocorticoides, a veces asociados con fármacos inmunosupresores.
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