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Dermatitis similar al herpes | Patologias.me

¿Qué es?

La dermatitis herpetiforme es un trastorno cutáneo autoinmune poco común que se asocia con la sensibilidad al gluten. Los pacientes afectados tienen lesiones muy pruriginosas en áreas típicas como los codos, las rodillas, las nalgas y el cuero cabelludo. La gran mayoría de los pacientes también padece la enfermedad celíaca y, en muchos de estos pacientes, el daño intestinal aún no causa síntomas.

Entre 1,2 y 75,3 por cada 100.000 personas padecen esta enfermedad. Este número disminuye con los años, posiblemente debido a un mejor diagnóstico de la enfermedad celíaca subclínica (cuando no hay síntomas digestivos) y a un inicio más temprano de una dieta libre de gluten.

Los hombres son más comunes que las mujeres, pero se desconoce la causa (alrededor de 2 hombres por mujer). Puede aparecer a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia entre los cuatro y los cinco años. Esto rara vez ocurre en los niños.

causa principal

La causa de la dermatitis herpetiforme no se comprende completamente, pero al igual que la enfermedad celíaca, muchos factores internos y externos interactúan y esto es más común en personas genéticamente susceptibles. La predisposición genética y la sensibilidad al gluten juegan un papel clave. En teoría, los pacientes con dermatitis herpetiforme son portadores de los genes HLA DQ2 y / o HLA DQ8. Los estudios familiares han demostrado que los familiares de primer grado de pacientes con dermatitis herpetiforme tienen un mayor riesgo de contraer la enfermedad y la enfermedad celíaca. La sensibilidad al gluten es muy importante. Los resultados de una biopsia intestinal en más del 90% de los pacientes con DH corresponden a diferentes grados de sensibilidad al gluten. Después del contacto con la gliadina (una proteína del gluten) en el intestino, parece estimular la producción de anticuerpos que destruyen la pared del intestino delgado y circulan a través de la sangre hasta la piel, donde se forman pequeñas vesículas.

Dermatitis herpetiforme: síntomas

Los síntomas en pacientes con dermatitis herpetiforme pueden manifestarse a través de la piel, el tracto gastrointestinal y la cavidad oral. Cuero: Los signos clásicos son granos y ampollas con mucha comezón (mucha comezón) que se agrupan en áreas de los codos, la parte posterior de los antebrazos, las rodillas, el sacro, la espalda y el cuero cabelludo. Debido a la picazón y el rascado intensos, a veces solo son visibles las erosiones y los rasguños, lo que dificulta el diagnóstico. La gravedad de las lesiones cutáneas varía con la gravedad de la enfermedad. Curan sin dejar cicatrices. A veces, aparecen petequias o manchas púrpuras en los dedos, las palmas o las plantas de los pies. Este es un hallazgo raro, pero más común en niños que en adultos. Boca: Pueden aparecer ampollas, erosiones o úlceras aftosas en la mucosa oral. Al igual que con la enfermedad celíaca, pueden producirse defectos en el esmalte de los dientes. El paciente puede tener surcos, hoyos o decoloración de los dientes. Menudencias: La gran mayoría de los pacientes con dermatitis herpetiforme padecen enfermedades clínicas o subclínicas asociadas con la sensibilidad al gluten. Aunque las anomalías intestinales casi siempre están presentes, pocos pacientes experimentan molestias gastrointestinales. Los pacientes sintomáticos se quejan de gases y dolor abdominal, gases, calambres, diarrea o estreñimiento.

Dermatitis herpetiforme: diagnóstico

La dermatitis herpetiforme se diagnostica combinando hallazgos clínicos y de laboratorio. La sospecha clínica se confirmó mediante biopsia. Las pruebas serológicas (anticuerpos en la sangre) pueden ayudar a diagnosticar y controlar una dieta sin gluten. Biopsia de piel: Se observaron ampollas subepidérmicas con diferente número de neutrófilos, eosinófilos y fibrina. Confirmar la presencia de depósitos de IgA granular en la papila dérmica por inmunofluorescencia directa. Serología: Los anticuerpos anti-IgA transglutaminasa tisular, anti-transglutaminasa epidérmica y anti-endomisial suelen estar elevados. Son muy útiles para el seguimiento ya que disminuyen con una dieta sin gluten y nos permiten controlar la adherencia y respuesta a una dieta sin gluten. Niveles totales de inmunoglobulina APorque la presencia de deficiencia selectiva de IgA (más común en pacientes celíacos) puede enmascarar los resultados. Otros exámenes: Dado que se ha relacionado con la enfermedad de la tiroides, se deben analizar las pruebas de función tiroidea y los anticuerpos contra la peroxidasa tiroidea.estudio genético HLA DQ2, HLA DQ8 Esto ayuda con el diagnóstico. Si el resultado es positivo, se confirma el diagnóstico; si el resultado es negativo, es poco probable. En el pasado se requería una biopsia intestinal, pero dado que la dermatitis herpetiforme se considera una manifestación cutánea de la enfermedad celíaca y el tratamiento de ambas enfermedades es el mismo (dieta sin gluten), ya no es necesaria una biopsia intestinal.

Dermatitis herpetiforme: tratamiento

Los dos pilares del tratamiento de la dermatitis herpetiforme son una dieta estrictamente libre de gluten y la dapsona. Una dieta sin gluten puede ayudar con la dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca. En cualquier caso, los síntomas pueden tardar meses o años en desaparecer por completo solo con una dieta estricta sin gluten. En comparación con una dieta sin gluten, la dapsona es muy eficaz, ya que disuelve las lesiones a los pocos días de comenzar el tratamiento y controla la picazón en 72 horas. La desventaja de la dapsona es que puede tener efectos secundarios y no afecta las manifestaciones gastrointestinales de la sensibilidad al gluten. Si el inicio repentino es leve, el uso de corticosteroides tópicos altamente efectivos puede mejorar los síntomas. Los corticosteroides sistémicos no son útiles en el tratamiento. Debido al riesgo de anemia hemolítica grave, la terapia con dapsona está contraindicada en pacientes con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, por lo que los niveles deben medirse antes del tratamiento. Dado que la enfermedad se controló con la dieta, la Dapsona se suspendió gradualmente. La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa tiene riesgo de anemia hemolítica grave y debe medirse antes del tratamiento. Idealmente, al inicio y después de la introducción de una dieta estrictamente libre de gluten con una combinación de los dos tratamientos, se reduce gradualmente la dosis de dapsona en función de la situación clínica, y el objetivo final es interrumpir su uso y permitir que los pacientes mantengan niveles de gluten. dieta libre. En algunos casos, hasta los 2 años de edad, los síntomas no se pueden controlar con dieta.

Dermatitis similar al herpes: prevención

Actualmente no se conocen medidas para prevenir el desarrollo de dermatitis herpetiforme.

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